Les leucodystrophies

Le terme « leucodystrophie » se rapporte à un groupe de maladies d’origine génétique affectant la myéline du système nerveux central (cerveau et moelle épinière).

La myéline est une membrane grasse essentielle qui isole chaque nerf du cerveau et de la moelle épinière comme une gaine plastifiée entoure un fil électrique. C'est cette enveloppe protectrice qui assure la conduite normale des messages nerveux d'une partie du corps à une autre. Lorsque cette gaine est abîmée, le courant ne passe plus et les messages nerveux sont interrompus.

Les leucodystrophies sont des maladies dégénératives du cerveau.

Causes : malformation ou dégénérescence de la myéline
Symptômes : paralysies, perte de la vue, l’ouïe, la parole, la mémoire…
Âge d’apparition : variable de la naissance à l’âge adulte
Maladies rares : 20 à 40 naissances par semaine en Europe
Maladies apparentées : la sclérose en plaques et les autres maladies de la myéline
Traitements spécifiques : en cours de développement pour certaines leucodystrophies

Les leucodystrophies paralysent peu à peu toutes les fonctions vitales. En l’absence de traitement, toutes ces manifestations s’aggravent plus ou moins rapidement : paralysie totale, cécité, surdité, impossibilité de parler et de s’alimenter normalement et entrainent trop souvent le décès.